PATOLOGIE DELL'ORBITA

 

L'orbita è una cavità ossea posta da ciascun lato della linea mediana tra la scatola cranica ed il massiccio facciale, accoglie e protegge il globo oculare.  Tre delle sue pareti, spesso sottili e deiscenti, sono in rapporto con i seni paranasali.

Il sintomo più frequente dei tumori dell'orbita è l'esoftalmo, al contrario di quello endocrino, senza retrazione della palpebra superiore, unilaterale, irriducibile, indolore, a decorso lento e, nelle prime fasi, senza fatti infiammatori. Può essere assile o lateralizzato e pulsatile per shunts artero-venosi o nei meningoceli. In alcuni tumori (neurofibromi, scirri metastatici del seno) può esservi enoftalmo.

Può esserci edema palpebrale, secondario ad ostacolo venoso o linfatico, iperemia congiuntivale, deficit visivo ed alterazioni del campo visivo (compressione del nervo ottico), deficit della muscolatura estrinseca, ipertono, ipermetropia acquisita e alterazioni del fondo (pliche coroideali, edema della papilla, atrofia ottica, dilatazione venosa). Può esserci adenopatia satellite.

A seconda della sede possono dare luogo a varie sindromi:

*SINDROME DEL CONO MUSCOLARE: esoftalmo assile, patologia del nervo ottico, edema papillare, atrofia ottica, alterazioni del c.v., calo del visus, ipermetropia acquisita, pieghe coroideali.

*SINDROME DELLA FESSURA SFENOIDALE: deficit intrinseco ed estrinseco del III, deficit della branca oftalmica del V (nevralgie e anestesia), deficit tardivo del IV e del VI. Alterazioni radiologiche della fessura sfenoidale.

*SINDROME DELL'APICE ORBITARIO: come sopra,  con amaurosi per compressione o infiltrazione del n.o.

*SINDROME DEL PAVIMENTO DELL'ORBITA: sopraelevazione del globo, edema della palpebra inferiore, deficit dell'abbassamento del globo, nevralgia II branca del V.

*SINDROME DEL TETTO DELL'ORBITA: esoftalmo ed abbassamento del globo, deficit dell'elevazione del globo, a volte ptosi, edema della palpebra superiore con spianamento della plica cutanea, ipoestesia o nevralgia del frontale.

*TUMORI DEL QUADRANTE SUPERO ESTERNO: tumefazione a livello dell'angolo supero-esterno, bulbo spostato in basso ed all'interno.

*TUMORI DEL QUADRANTE SUPERO INTERNO: tumefazione della palpebra superiore al canto interno, spostamento del bulbo in basso ed all'esterno.

 

Dal punto di vista semeiologico ci aiutano nella diagnosi le seguenti metodiche:

# PALPAZIONE: quando possibile, ci permette di vautare la consistenza e l'infiltrazione della massa, oltre alla sua eventuale espansione con la tosse.

# ESOFTALMOMETRIA.

# ORBITOTONOMETRIA: serve a misurare la riducibilità di un esoftalmo.

# FOTOGRAFIA DEL VISO.

# TERMOGRAFIA ORBITARIA

# RADIOGRAFIA E STRATIGRAFIE, con particolare della fessura sfenoidale, del canale ottico, dell'apice orbitario. Valutazione di zone di osteolisi, osteocondensazioni, calcificazioni intraorbitarie.

# FLEBOGRAFIA ORBITARIA.

# ARTERIOGRAFIA CAROTIDEA.

# ECOGRAFIA A e B. Anche l'orbita viene esplorata con l'ecografia: l'A scan permette di misurare le dimensioni delle strutture e valutarne la loro reflettività, il B scan permette di localizzare una struttura rispetto al nervo ottico ed ai muscoli oulo-motori, indicare la sua forma, precisarne i limiti ed evidenziarne il carattere più o meno omogeneo. L'esplorazione si fa per via trans-oculare poichè il globo trasmette gli ultrasuoni meglio del grasso orbitario. Il tessuto orbitario è estremamente ecogeno, e gli altri elementi (muscoli, nervo ottico, tumori) appaiono come lacune. Le neoformazioni orbitarie vengono differenziate in rapporto alla loro struttura: gli angiomi cavernosi hanno struttura eterogenea, fortemente ecogena, i mucoceli, gli ematomi e le cisti orbitarie struttura liquida, sono omogenei e poco ecogeni. I tumori primitivi e metastatici hanno struttura omogenea e moderatamente ecogena. I gliomi infantili del nervo ottico sono debolmente ecogeni, i meningiomi dell'adulto sono moderatamente ecogeni, a volte con qualche calcificazione

# TAC

# ESAME ANATOMO-PATOLOGICO, dopo agobiopsia o biopsia chirurgica.

 

Dal punto di vista anatomo-patologico si classificano:

TUMORI CONGENITI E FORMAZIONI CISTICHE:

CISTI DERMOIDI ED EPIDERMOIDI: tumori congeniti benigni disembrionari, in essi si ritrovano gli elementi del tessuto dermico. Localizzazione: tetto, angolo s.e., angolo s.i.. Non aderiscono alla cute, ma  all'osso. Possono fistolizzarsi all'esterno o estendersi ai seni o al cranio. Terapia chirurgica.

MUCOCELI: formazioni cistche dell'adulto dei seni paranasali che si formano quando è ostruita la via di drenaggio del muco. Dai seni possono invadere l'orbita per erosione ossea. Terapia chirurgica di pertinenza ORL.

MENINGO-ENCEFALOCELE: ectasia meningea extracerebrale a volte contenente tessuto cerebrale, congenita, pulsante in maniera sincrona con il polso, interessa, di solito, l'angolo s.i.. Complicanze: meningite (attenzione alla biopsia). Terapia chirurgica.

TERATOMI: tumori disgenetici, di solito congeniti, contenenti più tessuti germinativi. Nel bambino crescita veloce e prognosi oculare cattiva, nell'adulto evoluzione più lenta.

CISTI COLOBOMATOSE: congenite, per difetto di chiusura della fessura fetale e proliferazione del tessuto ectodermico. Provocano microftalmo ed anoftalmo.

CISTI DELLE GUAINE DEL NERVO OTTICO: sindrome del cono muscolare.

CISTI SIEROSE: dalle guaine dei tendini muscolari (rare).

CISTI DA RITENZIONE: da germi abberranti di ghiandole lacrimali (rare).

TUMORI VASCOLARI:

LINFANGIOMA: benigno e congenito da proliferazione di vasi linfatici atipici. Terapia chirurgica e radiante (scarsi risultati).

EMANGIOMA CAPILLARE: proliferazione benigna congenita o della prima infanzia di cellule vascolari endoteliali, può regredire spontaneamente per fibrosi perivascolare. Si può estendere alle palpebre ed appare come una massa rosso-bruna sottocongiuntivale. Radioterapia se non regredisce spontaneamente. Diagnosi: TAC con contrasto, arteriografia.

EMANGIOMA CAVERNOSO: molto frequente, crescita lenta e progressiva che inizia nei primi giorni di vita o già prima della nascita. Può esservi emorragia spontanea con emoftalmo acuto. Terapia chirurgica.

EMANGIOPERICITOMA:  di malignità variabile è raramente primitivo, più spesso metastatico o infiltrativo da strutture vicine. Exeresi chirurgica completa, con tutta la capsula, onde evitare recidive.

ANGIOMI VENOSI, RACEMOSI, CIRSOIDI, con caretteristiche analoghe all'angioma cacernoso.

TUMORI NEUROGENI E GLIALI:

NEURINOMA O SCHWANNOMA: tumore benigno dei nervi periferici da proliferazione delle cellule di Schwan. A volte nel quadro di un m. di Recklinghausen. Cresce lentamente. Terapia chirurgica.

NEUROFIBROMA:  tipico del m. di Recklinghausen (da cellule di sostegno e fibroblasti). Può presentarsi isolato, diffuso e plessiforme. Erode l'osso adiacente. Exeresi chirurgica quando possibile.

NEUROFIBROSARCOMA O SCHWANNOMA MALIGNO: rarissimo. Prognosi infausta per metastasi e infiltrazione endocranica.

PARAGANGLIOMA NON CROMAFFINE: raro, benigno, da cellule del sistema parasimpatico. Terapia chirurgica.

RETINOBLASTOMA: primitivo dell'occhio si estende rapidamente attraverso il n.o. e per via ematica ai linfonodi, fegato, polmoni e cervello. Exenteratio orbitae, radio e chemioterapia. Facili recidive (espulsione della protesi) anche controlaterali.

GLIOMA DEL NERVO OTTICO: tumore dell'infanzia, quasi sempre benigno ad evoluzione lentissima, prende origine dalle cellule gliali del n.o., primi segni calo del visus, edema papillare ed atrofia ottica, segue l'esoftalmo. Terapia chirurgica o radioterapia.

MEDULLO-EPITELIOMA: maligno ed embrionario a partenza dalla pars plicata del corpo ciliare. Prognosi infausta per invasione dell'orbita, nonostante l'exenteratio.

MENINGIOMA: origina dai meningoblasti è frequente del m. di Recklinghausen. Ha varie localizzazioni, ma ricordiamo quella del n.o.. Il trattamento chirurgico per via trans-frontale ne permette l'exeresi senza ledere il n.o..

TUMORI CONNETTIVALI E MESENCHIMALI:

MIXOMA E FIBROMIXOMA: gelatinoso, benigno, prende origine da resti di tessuto embrionario muciforme. Evoluzione lenta e recidive nonostante la terapia chirurgica.

FIBROMA: benigno, prende origine dal periostio, dalle fasce muscolari, dalla sclera o dalla dura madre del n.o.. Crescita lenta, terapia chirurgica.

FIBROSARCOMA: analogo maligno del precedente, spesso invade l'orbita dalle strutture circostanti. Prognosi infausta, nonostante la terapia chirurgica, per metastasi e recidive.

ISTIOCITOMA FIBROSO: caratteristico dell'orbita (quadrante s.i.), evolve prima lentamente quindi in maniera veloce ed infiltrativa. Exeresi chirurgica nella prima fase, quindi exenteratio.

LIPOMA E LIPOSARCOMA: rari.

RABDOMIOMA: benigno da cellule muscolari striate. Rarissimo.

RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO: si origina da cellule mesenchimali primitive, con evoluzione rapida e brutale. Ha di solito localizzazione extraconica. Prognosi infausta per invasione delle strutture circostanti e per metastasi. Terapia chirurgica, chemio e radioterapia.

LEIOMIOMA E LEIOMIOSARCOMA: rari

TUMORI OSSEI E CARTILAGINEI:

OSTEOMA: benigno a partenza dai seni  può invadere l'orbita o provocare un mucocele. Diagnosi Rx e TAC. Terapia chirurgica.

OSTEOBLASTOMA: benigno da osteoblasti, provoca alla Rx osteolisi circondata da osteocondensazione.

OSTEOSARCOMA: maligno a prognosi infausta. Raro nell'orbita è di solito secondario ad irradiazione per retinoblastoma.

TUMORE A MIELOPLASSI, FIBROMA OSSIFICANTE, CONDROMA, CONDROSARCOMA E CORDOMA: rarissimi nell'orbita specialmente nelle loro forme primitive. Per tutti la terapia è chirurgica e la diagnosi istologica.

TUMORI LINFOIDI, EMATOGENI, SINDROMI SISTEMICHE:

LINFOMI NON HODGKIN: costituiti da cellule linfoidi monoclonali, la localizzazione orbitaria è frequente e può essere bilaterale. Vanno ricercate eventuali adenopatie superficiali e profonde e localizzazioni viscerali. Si distinguono in linfomi a cellule T ed a cellule B (più frequenti). Tipo particolare è il linfoma di Burkitt che invade prima l'addome e quindi il seno mascellare con conseguente invasione orbitaria. Radio e chemioterapia.

PLASMOCITOMA: tumore solido da proliferazione monoclonale di plasmociti. Nell'orbita può essere primitivo, metastatico o da estensione para-orbitaria. La forma che più frequentemente interessa l'orbita è il plasmocitoma midollare o mieloma multiplo. Radio e chemioterapia. Nelle forme solitarie exeresi chirurgica.

MACROGLOBULINEMIA DI WALDESTROM, CLOROMA, LEUCEMIE E MORBO DI HODGKIN: rare le forme orbitarie, spesso tardive.

ISTIOCITOSI X: teusarismosi lipidica del ricambio del colesterolo con proliferazione del reticolo endotelio, si può manifestare in maniera acuta o cronica con alterazioni ossee (osteolisi) e viscerali. Chemioterapia.

MELANOMA MALIGNO: quasi sempre  deriva da un melanoma intrabulbare, a volte sono metastatici o provengono da strutture vicine.

Exenteratio. Recidive con espulsione della protesi.

TUMORI EPITELIALI:

TUMORI MISTI DELLA GHIANDOLA LACRIMALE: provengono da elementi epiteliali e mesenchimali della ghiandola nelle forma benigna sono ben capsulati possono però recidivare facilmente, anche in forma maligna. Dislocazione del globo in basso e medialmente, indolore. Radiologicamente allargamento della fossetta lacrimale senza osteolisi né osteosclerosi, segni sempre presenti, invece, nelle forme maligne in cui vi è dolore e presenza di evidenti segni infiammatori. Prognosi cattiva nelle forme maligne.

CARCINOMI DELLA GHIANDOLA LACRIMALE: si presentano in varie forme istologiche, sempre con rapido accrescimento e dolori  orbitari precoci e segni infiammatori e radiologici. Prognosi cattiva.

METASTASI ORBITARIE: per via ematogena, non capsulate ed infiltranti.

INVASIONE ORBITARIA DI TUMORI PARAORBITARI:  possono estendersi all'orbita tumori della palpebra (epiteliomi baso-cellulari o  carcinomi meibomiani), tutti i tumori dei seni paranasali ed in particolare i sarcomi e gli epiteliomi, i tumori del naso-faringe ed i tumori endocranici.

 

 

CHIRURGIA: spesso in collaborazione con otorino o neurochirurgo; se il tumore è benigno, o se è maligno, ma è piccolo e non infiltra i tessuti nobili dell'orbita, nè le pareti ossee, la chirurgia è conservativa

*VIE DI ACCESSO ANTERIORI:

VIA CONGIUNTIVALE:  cantotomia esterna, apertura congiuntivale parallela al limbus, disinserzione del R.L., lussazione del globo con il dito, isolamento ed asportazione del tumore.

VIA MISTA TRANS-PALPEBRO-CONGIUNTIVALE DI LAGRANGEsolo per tumori che hanno già provocato cecità. Come il precedente, ma con sezione della palpebra al canto esterno e sezione del N.O. subito dietro al bulbo.

ORBITOTOMIA MARGINALE: effettuata nel quadrante in cui si trova il tumore, permette di utilizzare lo spazio compreso tra cono muscolare e periostio.

*VIE DI ACCESSO LATERO-ESTERNE:

ORBITOTOMIA ESTERNA DI  KRONLEIN: incisione dei vari piani parallela al contorno orbitario esterno, fino allo zigomo, sezione del pilastro orbitario esterno, sua asportazione e quindi accesso all'orbita.

*VIE DI ACCESSO POSTERO-ESTERNE O TEMPORALI E VIA D'ACCESSO SUPERIORE: vie di pertinenza del neurochirurgo.

Nel caso in cui con le vie d'accesso sopra descritte l'exeresi tumorale non può essere valida e radioterapia e chemioterapia non siano efficaci, bisognerà ricorrere alla chirurgia mutilante o exenteratio orbitae, tale intervento permette l'asportazione di tutto il contenuto orbitario per via sottoperiostea. Si afferrano le palpebre con una grossa pinza, si pratica un'incisione cutanea a livello del contorno orbitario, si scolla il periostio, si tagliano i legamenti palpebrali interno ed esterno, si seziona il peduncolo vasculo-nervoso orbitario a livello dell'apice e si asporta tutto il contenuto orbitario. Se il tumore è posteriore le palpebre possono essere conservate e l'incisione viene allora effettuata nel fornice congiuntivale.

 

 

Le affezioni infiammatorie dell'orbita possono originarsi all'interno di questa, possono avere un'origine esogena (originando da strutture adiacenti) o possono avere un origine endogena (metastatica o per via linfatica).

Si classificano in: ACUTE (suppurative e non suppurative) e CRONICHE (non granulomatose e granulomatose, a loro volta classificate in specifiche e aspecifiche).

ACUTE:

CELLULITE ORBITARIA: infiammazione edematosa del tessuto cellulo-grassoso dell'orbita. E' spesso complicanza di sinusiti trasmessa o per via ossea o per via venosa (flebiti). Altre cause: dentarie, auricolari, endocraniche, facciali.

Il germe che la provoca è di solito lo staflilococco aureo, a volte streptococchi o haemophilus influenzae. Unilaterale, ha inizio con sintomatologia generale (febbre, cefalea, dolore e limitazione dei movimenti del globo). Vi è chemosi congiuntivale, edema palpebrale ed esoftalmo assile spesso irriducibile. Può evolvere verso il flemmone orbitario o cronicizzarsi. Recidiva facilmente. Terapia antibiotica e causale. Utili gli impacchi caldi.

FLEMMONE ORBITARIO: etiologia simile alla cellulite, inizio acuto con violenta sintomatologia generale, edema palpebrale e chemosi congiuntivale, midriasi, fissità del bulbo per oftalmoplegia completa (a causa del pus nell'orbita), adenopatia satellite. Compromissione del visus per possibili neuriti ottiche. Altre complicanze: tromboflebiti, ascessi corneali.

L'ascesso può aprirsi all'esterno verso l'angolo supero-interno dell'orbita nella palpebra superiore, può quindi residuare una retrazione della palpebra per alterazioni cicatriziali del tessuto orbitario. Altre complicanze: ischemia del n. o. e tromboflebite del seno cavernoso.

Germi responsabili: stafilococco aureo o streptococco beta-emolitico. Terapia antibiotica mirata e drenaggio chirurgico.

TROMBOFLEBITE DEL SENO CAVERNOSO: etiologia, patogenesi e sintomatologia come sopra, in più grave compromissione generale fino a coma e morte. Prima monolaterale si estende poi all'altra orbita.

TENONITE: infiammazione tra la faccia posteriore del globo e la capsula posteriore di Tenone, può essere sierosa (reumatica o influenzale), spesso bilaterale, complicanza di scleriti o uveiti con dolore, esoftalmo assile e chemosi congiuntivale o purulenta,  unilaterale, con gravi fenomeni generali, può drenarsi all'esterno in corrispondenza di uno dei retti o estendersi al polo posteriore.

OSTEO-PERIOSTITE ACUTA: origine dentaria, sinusale o metastatica ha sintomatologia diversa a seconda del punto della parete orbitaria interessato (bordo orbitario anteriore, parete orbitaria, fondo orbitario).

CRONICHE:

NON GRANULOMATOSE O GRANULOMATOSE NON SPECIFICHE: possono essere diffuse o localizzate, in tale caso possono simulare un tumore (pseudotumore infiammatorio) con esoftalmo assile o lateralizzato, riducibile o no, sintomatologia generale, diplopia, calo del visus, edema palpebrale, chemosi congiuntivale, edema palpebrale e trombosi della vena centrale della retina, oftalmoplegia completa. La diagnosi si effettua con l'ausilio di una biopsia, di una TAC e di una ecografia. Sono quasi sempre espressione di un processo immunitario di tipo ritardato

Si presentano in tre forme: dacrioadenite (esoftalmo lateralizzato in basso ed in dentro, dolore nella regione della ghiandola e lacrimazione); miosite (con deficit e dolore ai movimenti del bulbo, spesso senza esoftalmo, può apparire come una neoformazione sottocongiuntivale); trombosi venosa orbitaria (con dilatazione dei vasi episclerali, dolore, esoftalmo, chemosi ed ipertono).

Terapia antibiotica e cortisonica generale e locale (sottotenoniana) prolungata. Anticoagulanti in caso di trombosi, ipotonizzanti in caso di ipertono. Radioterapia anti-infiammatoria.

GRANULOMATOSE SPECIFICHE: TBC, sifilide, micosi, parassitosi, sarcoidosi, corpi estranei, esiti di emorragie orbitarie, granulomatosi di Wegener, tumori orbitari primitivi o metastatici sono tutte possibili cause di processi infiammatori a carico dell'orbita.

 


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